Introducción
Las malformaciones müllerianas son un grupo de patologías congénitas debida a un defecto en el propio desarrollo de los conductos de Müller o a alteraciones en su fusión como se muestra en la siguiente figura.
La incidencia de las Malformaciones Müllerianas varían del 3,8% al 4,3% en la población general, siendo las Malformaciones más frecuentes el útero septo (35%), seguido del útero didelfo (25%) y el arcuato (20%). En la población estéril se asocia aproximadamente en el 3,5% de los casos.
La mayoría de las anomalías estructurales son resultado de detenciones en el desarrollo de los conductos müllerianos en las diferentes etapas del desarrollo. En algunos casos se asocia a utilización de teratógenos (ej. Dietilestilbestrol), en la mayoría de los casos se producen esporádicamente y son de causas multifactoriales, aunque se han asociado a transmisión recesiva, dominante y del cromosoma X.
El diagnóstico se realiza con:
a. Examen físico con exploración pélvica
b. Ecografía
c. Histerosalpingografía
d. Resonancia magnética (excepcionalmente)
e. Laparoscopia diagnóstica
f. Histeroscopia diagnóstica
A las pruebas diagnósticas iniciales se agrega ecografía renal y pielograma endovenoso por su asociación a las malformaciones renales
La sospecha diagnóstica se basa en las manifestaciones clínicas que incluyen amenorrea primaria, dismenorrea, menometrorragia, infertilidad, mala evolución obstétrica, aborto recurrente, parto prematuro, presentaciones distócicas y metrorragia puerperal.
Las malformaciones se clasifican según la propuesta de la Asociación Americana de Fertilidad según se muestra a continuación
Grupo I: Agenesias segmentaria/completa, o hipoplasias
Puede comprometer la vagina, cérvix, fondo uterino y/o las trompas, el ovario nunca está afectado (por su origen embriológico diferente). El Síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser es el más frecuente, con una incidencia de 1/5000, se debe a una falta de desarrollo y fusión de los extremos distales de los conductos de müller antes de la 8ª semana de desarrollo embrionario, se caracteriza por una ausencia congénita de la vagina y del útero en el 90% de los casos. Las trompas son normales y los ovarios normales, se asocia además a malformaciones renales (15 – 40%) y esqueléticas, principalmente falta de fusión o ausencia congénita de las vértebras lumbares/sacras (12 – 50%)
Grupo II: Útero unicorne (con o sin cuerno rudimentario)
Estas anomalías se deben a la falta de fusión lateral, se asocian SIEMPRE a agenesia ipsilateral del riñón y del uréter ipsilateral. Los cuernos accesorios no comunicantes que tiene cavidad endometrial son el subtipo más frecuente y son los más importantes clínicamente, ocasionan hematómetra.
Este tipo de malformaciones se asocia a la supervivencia fetal más baja entre todas las malformaciones müllerianas. Es el que peor pronóstico en reproducción tiene.
Grupo III: Útero didelfo
Se presenta por una fusión media incompleta. Representa el 11% de las malformaciones uterinas. La forma completa se caracteriza por dos hemiúteros, dos canales endocervicales . Cada hemiútero tiene una trompa, puede haber malposición del ovario. La vagina puede ser única o doble. Son pacientes generalmente asintomáticas, a menos q se produzca una obstrucción. Suele asociarse a malformaciones renales.
Aumenta la incidencia parto prematuro (24%), 2% de ectópicos y el 20,9% de abortos espontáneos. Podría darse oportunidad a parto vaginal.
Grupo IV: Utero bicorne (completo o parcial)
Se producen por una fusión incompleta de los conductos müllerianos de forma incompleta a nivel del fondo uterino. Hay dos hemiúteros y dos cavidades endometriales separadas en el segmento superior y comunicados en el extremo inferior. Cuando el septo se confina a la región fúndica se considera útero bicorne incompleto.
No representan problemas reproductivos y el diagnóstico se realiza de manera incidental en una cesárea.
Grupo V: Útero septado (completo o parcial)
Es la más frecuente de todas las Malformaciones uterinas Mülerianas, se produce por una resorción incompleta del tabique intermedio después de la fusión de los conductos de müller.
Presenta un alto porcentaje de complicaciones reproductivas, especialmente de abortos alcanzando hasta un 75,7%. El diagnóstico se hace con histeroscopia y laparoscopia, puesto q la ecografía tiene una especificada del 80% aproximadamente. Regularmente no se asocia a malformaciones renales.
Grupo VI: Útero arcuato
Se caracteriza por una muesca intrauterina de menos de 1 centímetro, situada en la región fúndica. No tiene efectos sobre la reproducción. Algunos autores la consideran una variante normal de útero.
Grupo VII: Malformaciones asociadas a DES
Se debe a la exposición intraútero a DES. En dichas malformaciones se da una disminución de la cavidad uterina en forma de T con o sin cuernos dilatados. También se asocia a malformaciones de la vulva y segmento inferior de la vagina.
Tratamiento reproductivo de las Malformaciones Müllerianas
Grupo I
| Agenesia Vaginal | Histerectomia + Creación de neovagina (McIndoe o Dilatadores de Frank) No posibilidades de embarazo |
| Agenesia cervical | FIV + Transferencia GIFT/ZIFT + Cerclaje Si produce hematómetra (HTA) / Fístulas en experimentación |
| Agenesia del cuerpo uterino | Adopción Subrogación uterina |
| Agenesia de 1 o ambas trompas | Inseminación Artificial FIV |
| Con cuerno rudimentario sin cavidad endometrial | Tratamiento reproductivo convencional |
| Con cuerno rudimentario con cavidad endometrial | Resección laparoscópica o convencional + Tratamiento reproductivo convencional |
| Con cuerno rudimentario con embarazo ectópico | Metrotrexate + Salpingectomía |
Grupo III
Estas pacientes no necesitan cirugía, cuando no existe obstrucción en la vagina o en el cuello, las indicaciones para la cirugía son limitadas. La metroplastia tiene mal pronóstico. Si amerita TRA se escoge el hemiutero con mejores características.
Grupo IV
Normalmente no requieren cirugía, porque los efectos sobre la reproducción son mínimos. De considerarse la posibilidad de cirugía (ejemplo Fallos repetidos de implantación), se utiliza la metroplastia con técnica de Strassman.
Grupo V
| Útero septado |
|
Grupo VI y Grupo VII
Generalmente no tienen indicaciones quirúrgicas
Nota: Algunos autores proponen q en los úteros didelfo, unicorne y bicorne se debe administrar una dosis de estradiol + progestágenos de 6 a 8 semanas previo a la estimulación del ciclo, para aumentar el tamaño de la cavidad y disminuir la incidencia de los abortos.
En los casos de septos vaginales la resección quirúrgica está indicada en casos de dispareunias, la mayor parte de las cirugías cuando hay afección cervical no hay buenos resultados postcirugia y las complicaciones como incompetencia cervical son importantes por lo que debe considerarse la posibilidad de un cerclaje
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